Dados do Trabalho

Título

RESULTADOS DO TRATAMENTO DA NEUROMIELITE OPTICA PEDIATRICA COM PLASMAFERESE E PULSOTERAPIA: RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: A neuromielite óptica (NMO) é uma doença que tipicamente afeta o nervo óptico e outras estruturas mielinizadas. É rara em adultos (prevalência <2 para cada 100.000 pessoas), com idade média de início aos 40 anos, sendo sua prevalência em crianças indeterminada e estimada como mais rara (cerca de 3% dos casos seriam em pacientes com idade inferior a 20 anos), o que pode dificultar seu diagnóstico e tratamento.

Relato de caso: Esse trabalho descreve uma paciente de três anos de idade, sexo feminino, que se apresentou com baixa da acuidade visual bilateral, se desenvolvendo com amaurose, identificada como NMO. Seus sintomas visuais se iniciaram de forma abrupta, cerca de uma semana após apresentar sintomas gripais. Durante seus primeiros dias de internamento, encontrava-se hipoativa, hipocontactuante, com sonolência e papiledema. Foram solicitados TCs e RMs do encéfalo e nervo óptico, sugerindo inflamação e neurite óptica, logo então sendo realizada a pesquisa de anticorpos Anti-AQP e Anti-MOG específicos para NMO, com o último sendo positivo para IgG. Foi iniciado o tratamento com azatioprina, pulsoterapia de metilprednisolona e plasmaférese. A paciente obteve resposta satisfatória ao tratamento, se tornando ativa, contactante e capaz de distinguir e identificar figuras, brincar com objetos e interagir com eletrônicos, sem grandes intercorrências.

Discussão: Devido sua baixa incidência, é fundamental avaliar relatos como esse, de forma a diversificar o tratamento e reconhecer as diferentes respostas que esse grupo singular pode ter. Em uma paciente tão jovem quanto três anos, o acometimento neurológico de forma precoce pode afetar seu desenvolvimento neuropsicomotor de maneira irreversível, uma vez que a perda da visão dificulta sua sobrevivência, independência e aprendizado. O tratamento com aférese, embora ainda não sendo a primeira escolha, se mostrou adequada e melhorou substancialmente a qualidade de vida da paciente.

Conclusão: Esse relato investigou os resultados do tratamento da neuromielite óptica em crianças, sendo uma contribuição importante para a literatura, visto que a maior parte dos relatos são em pacientes adultos e portanto os resultados do tratamento no público pediátrico quando se inclui a plasmaferese no tratamento são escassos.

Referências Bibliográficas

1. Papp V, Magyari M, Aktas O, Berger T, Broadley SA, Cabre P, Jacob A, Kira JI, Leite MI, Marignier R, Miyamoto K, Palace J, Saiz A, Sepulveda M, Sveinsson O, Illes Z. Worldwide Incidence and Prevalence of Neuromyelitis Optica: A Systematic Review. Neurology. 2021 Jan 12;96(2):59-77. doi: 10.1212/WNL.0000000000011153. Epub 2020 Dec 11. PMID: 33310876; PMCID: PMC7905781.

2. Tenembaum S, Chitnis T, Nakashima I, Collongues N, McKeon A, Levy M, Rostasy K. Neuromyelitis optica spectrum disorders in children and adolescents. Neurology. 2016 Aug 30;87(9 Suppl 2):S59-66. doi: 10.1212/WNL.0000000000002824. PMID: 27572863.

3. Li Z, Wan L, Liu X, Wang J, Shi X, Zhou H, Xu Q, Wei S, Yang G. Safety and efficacy of plasma exchange treatment in children with AQP4-IgG positive neuromyelitis optica spectrum disorder. Front Immunol. 2023 Jan 5;13:1113406. doi: 10.3389/fimmu.2022.1113406. PMID: 36685590; PMCID: PMC9849793.

4. Paolilo RB, Paz JAD, Apóstolos-Pereira SL, Rimkus CM, Callegaro D, Sato DK. Neuromyelitis optica spectrum disorders: a review with a focus on children and adolescents. Arq Neuropsiquiatr. 2023 Feb;81(2):201-211. doi: 10.1055/s-0043-1761432. Epub 2023 Mar 22. PMID: 36948203; PMCID: PMC10033201.