Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO DE CRIANÇA COM HEMANGIOMATOSE GIGANTE EM FACE E SINDROME DE KASSABACH MERRIT: TRATAMENTO E ACOMPANHAMENTO NO HOSPITAL MUNICIPAL JESUS.

Resumo

Hemangiomas congênitos (HC) são tumores vasculares benignos e, diferente dos hemangiomas infantis, estão formados ao nascimento e são raros. Podem ser volumosos e acometer órgãos vitais causando complicações. A Síndrome de Kassabach Merrit consiste na associação de grandes hemangiomatoses e quadro de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopatica e coagulopatia de consumo.1-2 Lesões localizadas próximas às pálpebras podem causar obstrução do eixo visual com ambliopia permanente, astigmatismo e/ou estrabismo.3
Paciente APA 1 ano e 3 meses, nasceu a termo e sem intercorrências apresentando hemanginoma de face extenso em região frontal acometendo de pálpebras superiores e impedindo a visualização de globos oculares. Com dois dias de vida, foi iniciado o uso de Propanolol 1 mg/kg/dia oral e com 15 dias, aumentada a dose para 2 mg/kg/dia. Ecocardiograma, ultrassonografia (USG) transfontanela e USG ocular não apresentaram alterações. Ultrassonografia de partes moles apresentou achados compatíveis com HC e sem sinais de extensão intraorbitária. Aos 2 meses a paciente interna com contagem de plaquetas 23.000, hematocrito 25,9 e coagulopatia de consumo sendo diagnosticada com a SKM. Recebeu transfusão de plaquetas e hemácias, mantido o propranolol oral e iniciados Prednisona oral 2 mg/kg/dia e Maleato e Timolol 0,5% colírio. Após a alta, foi mantido o propranolol oral 2 mg/kg/dia e acompanhamento ambulatorial. Gradativamente, houve redução do hemangioma com abertura palpebral e, atualmente, com eixo visual livre. Função visual segue e fixa com ambos os olhos. Pressão intraocular: 12/11 mmhg. Motilidade ocular, biomicroscopia e fundoscopia: sem alterações.
O diagnóstico do HC é clínico, radiológico e raramente necessita de confirmação histológica.4 Frequentemente apresentam-se como uma placa espessada ou massa exofítica, localizada na cabeça, pescoço ou extremidades.1-4 A USG é o exame de primeira escolha por avaliar a extensão da doença, grau de vascularização e não necessita de sedação para a execução.3 Propranolol oral é o tratamento de primeira linha para hemangiomas complicados.1,2,3 Com o tratamento, há mudança de coloração, amolecimento palpável e redução do volume do tumor. No presente caso, a paciente apresenta um HC extenso e desfigurante que evoluiu com uma complicação grave. Foi prontamente tratada e acompanhada apresentando redução expressiva do volume do tumor com livramento do eixo visual.

Referências Bibliográficas

1- Moura, R., Sobreira, M. L., Bertanha, M., Jaldin, R. G., Silva, M. M., Pereira, L., ... Yoshida, W. B. (2014-12-01). Síndrome de Kasabach-Merritt: tratamento clínico vs. cirúrgico. Jornal Vascular Brasileiro, 13(4)
2- O'Rafferty C, O'Regan GM, Irvine AD, Smith OP. Avanços recentes na patobiologia e tratamento do fenômeno de Kasabach-Merritt. Br J Haematol. 2015 Oct;171(1):38-51
3- Wildgruber M, Sadick M, Müller-Wille R, Wohlgemuth WA. Tumores vasculares em crianças e adolescentes. Imagens e insights. 2019 Mar 13;10(1):30
4- Hervella M, Iglesias ME. Tumores vasculares como indicadores sindrômios. An Sist Sanit Navar 2004;27 (Suppl 1):33-44