Dados do Trabalho

Título

DISTROFIA NEBULOSA CENTRAL DE FRANÇOIS: RELATO DE CASO

Resumo

INTRODUÇÃO: O Comitê Internacional de Classificação das Distrofias de Córnea (IC3D), em sua terceira edição, caracteriza a rara Distrofia Nebulosa Central de François (DNCF) por opacidades estromais cinzentas turvas, bilaterais, simétricas, poligonais, separadas por zonas claras na córnea central. Atualmente, presume-se que o padrão de herança seja autossômico dominante. O presente trabalho relata o caso de um paciente diagnosticado com a DNCF pelos achados clínicos.

RELATO DE CASO: C.C., masculino, 69 anos, encaminhado ao Hospital Universitário Gaffrée e Guinle para avaliação de ceratopatia bolhosa em olho esquerdo (OE) após realizar facectomia. Paciente hipertenso, em uso regular de medicação, realizou facectomia em ambos olhos (AO) e aguarda transplante de córnea em OE. Nega antecedente familiar oftalmológico. Ao exame, acuidade visual (AV) corrigida em olho direito (OD): 20/20 e OE: 20/100. A biomicroscopia: pálpebras sem alterações AO, conjuntiva clara AO, opacidades estromais poligonais com permeio de córnea saudável AO (Figuras 1,2,3,4), ceratopatia bolhosa em OE (Figura 3, 4), pseudofácico AO. Tonometria: 10mmHg AO. Mapeamento de retina sem alterações.

DISCUSSÃO: A DNCF costuma manifestar-se na infância e sua fisiopatologia envolve alterações nos arranjos de colágeno estromais da córnea, gerando opacidades poligonais nas áreas afetadas. No entanto, essas opacidades não costumam afetar a AV dos pacientes, que permanecem assintomáticos. Seu principal diagnóstico diferencial é a Degeneração Posterior de Shagreen, conhecido por seu aspecto semelhante a pele de crocodilo, sendo difícil distinguir essas patologias, levando a hipótese de que a DNCF pode se tratar de um distúrbio esporádico ou degenerativo.

CONCLUSÃO: Até o momento, o conhecimento sobre a DNCF tem sido limitado. Possivelmente, isso se deve a dificuldade em obter a córnea doente, uma vez que essa patologia não interfere na visão e as opacidades corneanas são geralmente assintomáticas.

Referências Bibliográficas

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