Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: O ACOMETIMENTO OFTALMOLOGICO E SUAS CONSEQUENCIAS DIANTE DA SINDROME DE WYBURN MASON

Resumo

Introdução
A síndrome de Wyburn Mason é uma patologia neurocutânea congênita não hereditária, raríssima, que gera malformações vasculares. Os indivíduos acometidos apresentam anastomoses arteriovenosas, formadoras de hemangiomas na região encefálica, ocular, dérmica e óssea facial. Diante do caráter oftalmológico, sabe-se que as lesões tendem a ser descobertas ao acaso. Nos pacientes sintomáticos, as manifestações tendem a ser secundárias à hemorragia vítrea, por volta da segunda e terceira década de vida.

Discussão do Relato de Caso
A.J.A.D.C, sexo feminino,15 anos. Paciente se apresentou ao serviço oftalmológico com história de BAV antiga em OE sem diagnóstico definido.
Biomicroscopia: Calmo, córnea transparente,CAF,IT, FACICO AO; AVSC (20/20; 20/50); PIO:13 AO; Fundo de olho: OD: Vítreo límpido, DO corado e bem delimitado com escavação fisiológica. Brilho macular preservado. Retina aplicada. Vasculatura fisiológica. Ausência de degenerações periféricas. OE: Vítreo límpido. Tortuosidade e calibre vascular arterial e venosa aumentados difusamente. Retina aplicada. Ausência de degenerações periféricas.
Exames complementares: RNC crânio normal. Achado adicional: Pequeno cisto de retenção no seio maxilar direito.

Discussão
O Hemangioma Racemoso, caráter ocular da Síndrome de Wyburn Mason, cursa com elevada tortuosidade na vascularização da retina, sem quebra da barreira hematorretiniana interna e externa. Desse modo, não é possível observar extravasamento de contraste nos exames de propedêutica. A intensidade da apresentação, passível de aumento periódico, dita a presença da sintomatologia, que cursa usualmente com acuidade visual não afetada e ausência de sintomas. Entretanto, alterações retinianas em idades precoces, predispõem maior risco de obscuração dos centros visuais, perda visual, isquemia retiniana, compressão do nervo óptico e oclusões vasculares na retina.

Conclusão
Dessa forma, pacientes portadores da Síndrome de Wyburn Mason, possuem conduta observacional e conservadora, devido aos desafios da ressecção cirúrgica e elevação significativa das taxas de recidiva. Ademais, a síndrome cursa com elevada taxa de morbimortalidade, devido ao risco constante de episódios de hemorragia encefálica.

Referências Bibliográficas

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