Dados do Trabalho

Título

SINDROME DE STRAATSMA: UM RELATO DE CASO

Resumo

Introdução:
A síndrome de straatsma é uma entidade clínica rara caracterizada pela presença unilateral de miopia axial, persistência de fibras de mielina e ambliopia. Pode ocorrer em associação ao quadro estrabismo e nistagmo, sintomas que não fazem parte da tríade clássica da síndrome.¹
Descrição do Caso:
Paciente L.P.N, sexo feminino, parda, seis anos, sem antecedentes patológicos com queixa de baixa acuidade visual em olho direito (OD). Apresenta acuidade visual pela tabela de snellen com correção antes e após cicloplegia de 20/100-2 com refração estática de -4.00 dioptrias esféricas em olho direito e em olho esquerdo (OE) acuidade visual 20/20 com +0.75 dioptrias esféricas. Biomicroscopia de fundo apresentando em OD retina aplicada, disco óptico róseo de bordos nítidos e regulares com escavação fisiológica com extensa mancha brancacenta densa e brilhante que se inicia região peripapilar superior, nasal e temporal seguindo trajeto da camada de fibras nervosas da retina. Brilho foveal preservado. Em OE sem alterações.
Retinografia colorida
(anexa em arquivo)
Biometria por interferometria de coerência óptica: 23.24mm em OD; 22.01mm em OE.
Discussão:
Inicialmente encaminhada para serviço especializado para investigação de doenças retinianas, a paciente apresentava baixa de acuidade visual compatível com ambliopia anisometrópica com biometria confirmando diferença de comprimento axial. Ao exame fundoscópico, em realidade, foi encontrado achado habitualmente congênito de mielinização de fibras nervosas na retina. Completa-se, portanto, a tríade característica da síndrome de straatsma.
Conclusão:
Para o diagnóstico da síndrome de Straatsma são relevantes exame oftalmológico completo podendo a biometria óptica contribuir para definição de miopia axial. É importante a suspeição da síndrome em crianças com extensa mielinização retiniana para permitir a instituição precoce do tratamento da ambliopia e melhor resultado visual.² Apesar da literatura apontar pior prognóstico nesses pacientes, há casos relatados com boa resposta mesmo na presença de fatores de mau prognóstico.³

Referências Bibliográficas

1. Tarabishy AB, Alexandrou TJ, Traboulsi EI. Syndrome of myelinated retinal nerve fibers, myopia, and amblyopia: a review. Survey of ophthalmology. 2007 Nov 1;52(6):588-96.
2. Jain M, Sharon JM, Anjanamurthy R, Wijesinghe HK. Straatsma syndrome: unilateral myelinated retinal nerve fibre layer, high myopia, strabismus and amblyopia. BMJ Case Rep. 2021 Jun 24;14(6):e244362.
3. Vide-Escada A, Filipe HP. Unusual Straatsma Syndrome-How dogmatic is a bad prognosis?. American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2017 Dec 1;8:71-3.