Dados do Trabalho

Título

VASCULITE DO SNC ASSOCIADA A EPITELIOPATIA PIGMENTAR PLACOIDE MULTIFOCAL POSTERIOR AGUDA BILATERAL: UMA SITUAÇAO DE ALTO RISCO

Resumo

INTRODUÇÃO: A Epiteliopatia Pigmentar Placóide Multifocal Posterior Aguda (EPPMPA) é uma coriorretinopatia inflamatória autolimitada de etiologia desconhecida.¹⁻² É bem caracterizada possível associação com vasculite do SNC, condição potencialmente grave e letal.³⁻⁵ Este relato descreve um caso de EPPMPA bilateral associada à vasculite do SNC. DESCRIÇÃO DO RELATO DE CASO: Homem de 25 anos, míope, queixava-se de percepção de escotoma central no OD, iniciado há 5 dias, após quadro de cefaleia periorbital e occipital à direita, de início há 7 dias e com duração de 2 dias. À admissão, apresentava AVl com pinhole de 20/200 no OD e 20/40 no OE. Biomicroscopia mostrou hiperemia conjuntival leve, PKs finos e fibrina endotelial em AO, além de 4+/4+ de células na câmara anterior e 3+/4+ de células no vítreo anterior de AO. No OD, havia também discretos nódulos de Koeppe e de Bussaca, associados a hipópio laminar. A fundoscopia revelou múltiplas lesões branco-amareladas placóides, estendendo-se do polo posterior à periferia da retina e acometendo a mácula no OD. Diante do quadro de EPPMPA, confirmado à avaliação multimodal de imagem com SD-OCT, AFG e ICG, foram solicitados exames laboratoriais, além de imagem por ressonância magnética do encéfalo (IRM), com início imediato de corticoterapia por via tópica e oral (prednisona 80mg/dia). O paciente retornou após 6 dias, com marcadores sorológicos negativos para infecções e IRM revelando insulto isquêmico no hemisfério cerebelar esquerdo. Foi então internado para pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia por 5 dias), seguida de corticoterapia por via oral e azatioprina, evoluindo com melhora importante das lesões fundoscópicas e da AV para 20/32 em AO, já com um mês de seguimento. DISCUSSÃO: O diagnóstico da EPPMPA teve como base avaliação clínica e de imagem com achados clássicos da doença.⁶⁻⁷ A presença de inflamação intraocular mais importante e granulomatosa, associada a sintomas neurológicos suscitou neuroimagem, que revelou quadro compatível com vasculite do SNC, associação bem conhecida da EPPMPA.³⁻⁵ Exames complementares descartaram infecção subjacente. Diante do quadro grave, foi instituída corticoterapia endovenosa e oral, além de imunossupressor, com ótimos resultados até o momento. CONCLUSÃO: Sintomas neurológicos devem ser investigados em todo paciente com EPPMPA⁵, orientando neuroimagem se necessário³⁻⁵. O tratamento deve ser agressivo, considerando a gravidade da doença e a possibilidade de letalidade.

Referências Bibliográficas

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