Dados do Trabalho

Título

RABDOMIOSSARCOMA DE ORBITA: RELATO DE UM CASO PEDIATRICO

Resumo

INTRODUÇÃO
O rabdomiossarcoma (RMS) de órbita é o tumor maligno orbitário mais comum da infância.¹ A idade média de início gira em torno de 6 anos de idade e há leve predileção pelo sexo masculino. O comprometimento orbitário dos rabdomiossarcomas ocorre em 10% dos casos e pode simular lesões inflamatórias ou infecciosas. Pode haver história de trauma recente e a invasão intracraniana ou dos seios paranasais indicam gravidade da doença.²
O tumor é composto por células mesenquimais com características histológicas de músculo estriado em vários estágios embriológicos. Os tipos histológicos são: alveolar (pior prognóstico), embrionário e pleomórfico. A maioria dos RMS oculares surgem nos tecidos moles da órbita, sendo mais comum no quadrante nasal superior.³

RELATO DE CASO
NAAP, masculino, 6 anos, com relato de que “olho começou a ficar menor” há 3 meses. Apresentou rápido crescimento de massa avermelhada em órbita direita (Fig. 1A). A ressonância magnética de crânio e órbita evidenciou volumosa lesão expansiva, heterogênea, superolateral, extraconal (Fig.1B) e o paciente foi submetido a biópsia incisional. O laudo histopatológico revelou Rabdomiossarcoma com morfologia indeterminada para os subtipos embrionário ou alveolar (Fig. 1C) com imuno-histoquímica positiva para desmina e miogenina. O Estadiamento de acordo com o European Soft Tissue Sarcoma Study group, RMS2005 foi de RMS grupo D, não metastático, não alveolar.
O paciente foi tratado com quimioterapia (Ifosfamida, Vincristina e Actinomicina) e radioterapia (4140 cGy divididas em 28 frações). Apresentou remissão total da lesão, porém, evoluiu com catarata secundária à radioterapia, tendo sido submetido a facectomia com implante de lente intraocular. Follow-up de 3 anos após término do tratamento com acuidade visual de 20/20 no olho acometido, sem evidências clínicas de recidiva (Fig. 2 A e B).

DISCUSSÃO
Os RMS de órbita são tumores malignos que apresentam rápido crescimento. O diagnóstico diferencial inclui as causas de proptose ocular na infância. O estudo RMS2005 demonstrou 80% de sobrevida em 5 anos.4
O objetivo deste trabalho foi apresentar um caso com massa orbitária volumosa o qual apresentou excelente resultado. É importante ressaltar que o trabalho de equipe multidisciplinar que envolveu as clínicas anestesiologia pediátrica, cirurgia de cabeça e pescoço, oncologia ocular, oncologia pediátrica, patologia, radiologia e radioterapia foi fundamental para a obtenção de resultados tão favoráveis.

Referências Bibliográficas

1. Shields JA, Shields CL. Rhabdomyosarcoma: review for the ophthalmologist. Surv Ophthalmol.2003;48:39–57.
2. Wharam M, Beltangady M, Hays D, et al. Localized orbital rhabdomyosarcoma. An interim report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Committee. Ophthalmology 1987;94:251-4.
3. Shields C, Shields J, Honavar S, et al. Clinical Spectrum of Primary Ophthalmic Rhabdomyosarcoma. Ophthalmology 2001;108:2284-2292.
4. G Bisogno, V Minard-Colin, I Zanetti, et al. Nonmetastatic rhabdomyosarcoma in children and adolescents: overall results of the European pediatric soft tissue sarcoma study group RMS2005 study, Journal of Clinical Oncology, 2023.