Dados do Trabalho

Título

XERODERMA PIGMENTAR E CEC CONJUNTIVAL INVASOR: RELATO DE CASO

Resumo

INTRODUÇÃO: O carcinoma de células escamosas da conjuntiva (CEC) é o tumor maligno conjuntival mais comum. Tem como fatores de risco exposição à luz ultravioleta, estado imunológico e infecção por HPV. O principal tratamento é a ressecção cirúrgica completa. DESCRIÇÃO DO CASO: Feminino, 77 anos, diagnóstico de xeroderma pigmentoso (XR) de longa data. Queixa dor ocular e baixa acuidade visual em OE há seis meses. Histórico de lesões melanocíticas em pálpebras superiores e lesão ulcerativa caruncular em OE há mais de um ano. Ao exame: AV OD 20/30 e OE conta dedos junto ao rosto. Presença de lesão ulcerada em carúncula em OE e diversas lesões melanocíticas em pálpebras. Realizada biópsia incisional da lesão caruncular, estudo anatomopatológico demonstrou neoplasia sugestiva de carcinoma de células escamosas bem diferenciado, invasor. Prescrito interferon 10000000 UI, paciente não aderiu. Realizada exérese completa da lesão, evoluindo com área de afinamento corneano importante, presença de sinéquia anterior e posterior indicação de transplante tectônico devido ao risco de perfuração. Em RM do encéfalo realizada posteriormente visualizadas áreas de invasão orbitária. Paciente encaminhada ao departamento de cirurgia de cabeça e pescoço para extensão propedêutica e terapêutica. DISCUSSÃO: Diante de lesões melanocíticas e ulceradas, junto ao diagnóstico prévio de xeroderma pigmentoso, foi aventada a hipótese de CEC. A chance do desenvolvimento de XP é de 1 para 1 milhão, portanto, uma afecção rara, que predispõe à alterações genéticas em que após exposição solar há possibilidade de alterações neoplásicas de pele e olhos. No presente caso foi realizada abordagem cirúrgica por ser a terapia de escolha. Posteriormente, em RM do encéfalo foram evidenciadas lesões suspeitas que indicavam que a excisão cirúrgica não foi completa, cursando com recidiva do tumor e invasão de estruturas adjacentes. CONCLUSÃO: O XP é uma condição rara que pode associar-se à neoplasias oculares, como o CEC. A maior causa de insucesso terapêutico é a ressecção incompleta do tumor. Tendo em vista o impacto da progressão da doença na qualidade de vida do paciente, é imprescindível que o diagnóstico e a ressecção do tumor sejam realizados em tempo hábil, para redução de danos e evitar complicações irreversíveis.