Dados do Trabalho

Título

MIASTENIA GRAVIS JUVENIL: relato de caso

Objetivo

Descrever um caso de miastenia gravis juvenil (MGJ) associado a alteração visual em criança.

Métodos

Relato de caso

Resultados

Paciente feminino, 1 ano e 4 meses, atendida no Departamento de Estrabismo com ptose a esquerda desde os 7 meses de idade, com posterior ptose à direita e exotropia. De acordo com os pais, havia a melhora da ptose pela manhã e piora ao longo do dia, com dificuldade para alimentar-se, movimentar-se e interagir com os familiares. Apresentava, ainda, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Pais hígidos, sem histórico de cosanguinidade ou doenças degenerativas na família, que negaram quaisquer intercorrências no período pré-natal ou durante o trabalho de parto.
Durante o exame oftalmológico foi observado, no fundo de olho, cicatriz perimacular no olho esquerdo sugestiva de coriorretinite. Ao exame ortóptico, notou-se restrição da movimentação ocular em todas as versões, com discreto deslocamento da linha média e exotropia de aproximadamente 10 DP para perto (Krimsky). Não foi possível avaliar acuidade visual devido a limitação na motilidade ocular, com sugestiva preferência discreta pelo olho esquerdo. Também verificou-se ptose bilateral moderada, com margem palpebral superior alcançando o eixo da pupila na maior parte do exame. À retinoscopia, apresentou refração OD: +2,00 e OE: +3,00.
A paciente foi encaminhada à neuro-pediatra que sugeriu a hipótese diagnóstica de Miastenia Gravis Juvenil (MGJ). Foi realizada a investigação sorológica para detecção de anticorpo anti-acetilcolina que mostrou-se positivo. Com base nos achados clínicos e sorológicos foi confirmado o diagnóstico de MGJ. O tratamento proposto foi o uso de piridostigmina. Observou-se a melhora da ptose e ortotropia para perto após uma semana de tratamento, mas ainda com variação da gravidade da ptose ao longo do dia. A paciente encontra-se em acompanhamento no serviço com estabilidade do quadro.

Conclusões

Miastenia Gravis, uma desordem auto-imune, apresenta alterações na musculatura esquelética nos primeiros anos de vida, que incluem disfagia, hipotonia, fraqueza e diminuição na expressão facial, além de manifestações oculares. Sem tratamento, há risco de falência respiratória podendo levar ao óbito.
A positividade do anticorpo anti-acetilcolina e a melhora clínica no presente caso levaram ao diagnóstico conclusivo. O diagnóstico precoce de crianças com MGJ se faz necessário, bem como o acompanhamento com oftalmopediatra, minimizando o risco de ambliopia secundária ao estrabismo ou mesmo à ptose.

Área

Geral