Dados do Trabalho

Título

Tarsorrafia definitiva como tratamento precoce no caso de subluxação do globo ocular em recém-nascido portador de Síndrome de Crouzon

Objetivo

Relatar tarsorrafia definitiva como tratamento precoce num caso de subluxação do globo ocular em recém-nascido com Síndrome de Crouzon, atendido no Centro Oftalmológico de Cáceres- MT

Relato do caso

RN com 19 dias de vida, sexo feminino, com subluxação subtotal de ambos globos oculares, natural de Porto Esperidião – MT. A paciente encontrava-se internada na UTI Neonatal do Hospital São Luiz, na cidade de Cáceres – MT e foi encaminhada ao Serviço de Oftalmologia do Centro Oftalmológico de Cáceres. O exame ocular externo demonstrava subluxação de globo ocular aos mínimos esforços, condição favorável a quemose e queratinização conjuntiva tarsal inferior, evoluindo com úlcera de córnea à direita. O diagnóstico final da craniossinostose e Síndrome de Crouzon, foi baseado no quadro clínico compatível e confirmado por teste molecular (mutação em heterozigose no exon 8 do gene FGFR2). A paciente foi submetida à tarsorrafia definitiva como tratamento precoce da subluxação do globo ocular sob anestesia geral.

Discussão

A Síndrome de Crouzon é uma condição rara, autossômica dominante, com penetrância completa e expressividade variável, ou pode aparecer como uma mutação. A Síndrome é acompanhada de complicações, incluindo atrofia de nervo óptico e consequentemente cegueira, decorrente subluxação do globo ocular.
O diagnóstico e intervenção precoces das afecções oculares na síndrome de Crouzon são fundamentais para evitar conseqüentes distúrbios visuais e cegueira, decorrentes dos episódios de subluxação.