Dados do Trabalho

Título

MEMBRANA NEOVASCULAR SUBRRETINIANA COMO COMPLICAÇÃO DE ESTRIAS ANGIÓIDES EM PACIENTE COM DIAGNÓSTICO DE PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO

Objetivo

Relatar um caso de diagnóstico de cicatriz disciforme por membrana neovascular subrretiniana como sequela de estrias angióides, secundário à Pseudoxantoma Elástico (PE).

Relato do caso

Paciente, 50 anos de idade, sexo masculino, em acompanhamento no departamento de retina com queixa de baixa acuidade visual (AV) para perto e para longe há 6 anos. Realizava acompanhamento devido a quadro de estrias angióides e membrana neovascular subrretiniana. Paciente com indicação de ciclo de terapia antiangiogênica em ambos os olhos (AO) há 5 anos, porém realizou somente a primeira sessão de Bevacizumabe 25 mg/ml intravítreo. Paciente e irmão apresentam o diagnóstico de PE. À ectoscopia foram observadas pápulas e placas amareladas em disposição linear com pele flácida e redundante afetando região lateral do pescoço e axila. Ao exame oftalmológico, a AV era conta dedos em ambos os olhos (AO); biomicroscopia sem alterações; tonometria de aplanação era de 12 mmHg em AO. Na oftalmoscopia indireta observava-se em AO: discos bem delimitados, com relação escavação/disco fisiológicas, atrofia peripapilar, rarefação do epitélio pigmentar da retina, estrias angióides e mobilização de pigmentos nas áreas atróficas, além de cicatrizes maculares. A angiografia fluoresceínica demonstrou na fase venosa tardia uma hiperfluorescência peridiscal por atrofia do epitélio pigmentar retiniano associada a linhas hipofluorescentes sugestivas de estrias angióides, áreas de hiperfluorescência por staining por provável cicatriz disciforme em AO. A tomografia de coerência óptica realizada identificou uma retina neurossensorial com arquitetura habitual alterada, com presença de membrana neovascular em região parafoveal, sem sinais de atividade. Confirmou-se o diagnóstico de cicatriz disciforme por membrana neovascular subrretiniana por sequela de estrias angióides, secundário à PE.

Discussão

As estrias angióides são deiscências da camada elástica da membrana de Bruch secundárias a uma fragilidade anormal de seu tecido elástico. Podem estar associadas a doenças sistêmicas como pseudoxantoma elástico, doença de Paget, doença de Ehlers-Danlos e hemoglobinopatias. Constituem importante causa de cegueira legal devido às lesões disciformes maculares e extramaculares causadas pela membrana neovascular subrretiniana. O diagnóstico e o tratamento precoce são fundamentais para que se possa prevenir possíveis complicações e melhorar o prognóstico visual desses pacientes.