Dados do Trabalho

Título

Correção de ptose em paciente com oftalmoplegia externa crônica progressiva.

Objetivo

Relatar o caso de um paciente com oftalmoplegia externa crônica progressiva.

Relato do caso

Paciente do sexo masculino, 29 anos, apresentou um quadro ptose bilateral progressiva de inicio insidioso há cerca de 10 anos, confirmado por fotografias antigas que mostravam a ausência de ptose prévia. Negou diplopia, disfagia e quadro semelhante em familiares. Ao exame oftalmológico, a acuidade visual com correção foi 6/6 em ambos os olhos (AO) e não havia alterações à biomicroscopia. Tonometria de 26 mmHg AO e escavação aumentada (0,7) em AO. A gonioscopia revelou ângulo aberto e pouca pigmentação em AO. Paquimetria de 589 µm em olho direito (OD) e 597µm em olho esquerdo (OE) e OCT com diminuição das camadas de fibras nervosas da retina em todos os setores de AO, confirmando também o diagnostico de glaucoma. Foi introduzido o colírio latanoprosta 1 vez ao dia. Sem outras alterações ao fundo de olho. Ao exame ocular das pálpebras, observou-se ptose palpebral bilateral severa com fenda palpebral de 3 mm em OD e 4mm em OE, distância entre a margem da pálpebra superior e reflexo corneano cerca de -1mm em OD e zero mm em OE, força do musculo levantador da pálpebra superior 4mm em OD e 5mm em OE e distância margem inferior ao limbo tangente em ambos os olhos. Observou-se também contração da musculatura frontal e ptose de supercilio direito. Ao exame de motilidade ocular extrínseca, havia importante limitação das versões e ducções, ausência de convergência e ausência do reflexo de Bell. Ao exame clínico sistêmico, não apresentou alterações cardíacas ou endócrinas. Os exames laboratoriais, incluindo TSH, T3, T4, CPK, LDH e VHS estavam normais. Após a investigação sistêmica, o paciente teve como hipótese diagnostica oftalmoplegia externa crônica progressiva (OECP). Foi submetido a cirurgia de correção de ptose de AO com técnica de suspensão frontal utilizando silastic, apresentando bom aspecto estético e funcional.

Discussão

A OECP é uma miopatia ocular mitocondrial rara com início precoce, manifestando-se com ptose palpebral, seguida de oftalmoplegia externa progressiva bilateral e simétrica. Diplopia é rara. Indivíduos com CPEO isolada geralmente têm uma expectativa de vida normal, embora os sintomas oculares possam a piorar com o tempo. O diagnostico, embora histopatológico, neste caso foi suspeitado pelos achados clínicos marcantes. Não há tratamento clinico, sendo a cirurgia de suspensão frontal uma alternativa indicada para esses casos de ptose grave com má função do elevador da pálpebra.