Dados do Trabalho

Título

“Bear tracks” e a importância do diagnóstico diferencial com outros tumores intraoculares

Objetivo

Apresentar e ilustrar um caso de achado oftalmológico benigno e raro, que representa importante diagnóstico diferencial com doenças oculares malignas, sendo necessário reconhecer suas características para diagnóstico e seguimento adequados.

Relato do caso

Relato de caso
Paciente 33 anos, sexo feminino, previamente hígida, em investigação de lesões pigmentadas retinianas. Encaminhada para serviço especializado em tumores oculares. Ao exame oftalmológico apresentou acuidade visual de 20/20 (tabela de Snellen) em ambos os olhos (AO). Fundoscopia revelou lesões retinianas hiperpigmentadas, múltiplas, circunscritas, bem delimitadas, planas e bilaterais. Propedêutica com autofluorescência revelou lesões hipofluorescentes. Realizada retinografia pan fundoscópica, permitindo uma melhor visualização e documentação dos achados. Foi diagnosticada com Hipertrofia Congênita Múltipla do Epitélio Pigmentar da Retina (EPR) e permanece em acompanhamento oftalmológico regular.

Discussão

A hipertrofia congênita múltipla do EPR (“Bear Tracks”) é uma condição rara que faz parte de um grupo de desordens conhecido como Hipertrofia Congênita do EPR (HCEPR). As alterações são tipicamente segmentares, hiperpigmentadas, bem demarcadas, planas, castanho-acinzentadas ou pretas que se assemelham à pegada de um urso e geralmente se iniciam próximo ao disco, aumentando de tamanho e de número na periferia. Podem ser unilaterais ou bilaterais e, geralmente, não apresentam consequências funcionais. As lesões são tipicamente hipoautofluorecentes, com perda retiniana externa em tomografia de coerência óptica. Os diagnóstico diferencial inclui: melanomas coroidais, nevus de coróide, melanocitoma de coróide, hematoma sub retiniano, membrana pigmentar epirretiniana e hiperplasia epitelial pigmentar retiniana. O HCEPR são lesões benignas que geralmente são descobertas como um achado incidental no exame oftalmológico de rotina. Entretanto, é importante realizar um acompanhamento regular desses pacientes, pois em alguns casos raros podem cursar com o surgimento de membrana neovascular coroidal acima das lesões, formação de adenoma ou adenocarcinomas, sendo importante distinguir de lesões ameaçadoras e tratar precocemente essas complicações.