Dados do Trabalho

Título

Retinose pigmentar associado a ceratoglobo, degeneração marginal pelúcida e catarata subcapsular posterior .

Objetivo

O objetivo deste trabalho é reportar um caso de Retinose pigmentar associado a degeneração marginal pelúcida em olho direito (od), ceratoglobo em olho esquerdo( oe), e catarata subpsular posterior em ambos os olhos.

Relato do caso

Paciente sexo masculino, 51 anos, trabalhador rural, sem outras comorbidades, vem a consulta geral de oftalmologia com história de baixa de acuidade visual progressiva em ambos os olhos, principalmente em olho esquerdo, há cerca de 30 anos, com piora acentuda na ultima década. Acuidade visual: od : 20/ 200 , oe: percepção luminosa. Reflexos pupilares presentes. Tonometria de aplanação: 16 mmhg ao. Biomicroscopia: od : olho calmo, córnea transparente com afinamento periférico 360 graus, mais evidente região inferior, catarata subcapsular posterior + 2 em eixo, oe: perda de transparência corneana, com protusão e adelgaçamento mais acentuada inferiormente com cicatriz de hidrópsia ocupando região central e paracentral inferior, catarata subcapsular posterior +2 . Fundoscopia od: palidez de disco, estreitamento vascular, espiculas ósseas difusamente poupando região macular, brilho foveal preservado. Oe :exame dificultado pela opacidade de meios, má visualização do contorno discal, inúmeras espiculas ósseas em polo posterior. Exames complementares: Potencial de acuidade visual od : 20/200, oe : < 20/400. Campimetria visual: od perda de sensibilidade difusa com escotomas difusos em média periferia e periferia, com ilha de visão central. Oe: inviável. ERG : resposta escotópica e fotópica de amplitude reduzida em od, extinta em oe . Topografia OD : evidenciando o caracteristico sinal da gota, OE: degeneração marginal pelúcida globosa avançada contra a regra (ceratoglobo).

Discussão

A retinose pigmentar é a forma mais comum das distrofias hereditárias da retina, é caracterizada pela degeneração progressiva da retina, com acometimento de fotorreceptores, predominando o acometimento dos bastonetes no início e os cones tardiamente.Na maioria das vezes, os sintomas iniciam-se no final da adolescência ou nos primeiros anos da idade adulta. O diagnóstico é feito pela história e exames complementares.Determinar as associações oculares da Retinose pigmentar pode auxiliar diagnóstico, prever o prognóstico e sugerir melhor opção terapêutica. Assim é essencial a avaliação completa do paciente para o diagnóstico e planejamento terapêutico precoce a fim de desacelerar as repercussões clinicas da doença, melhorando a qualidade de vida do paciente.